狼瘡腎炎，爲什(shén)麽會得(de)這(zhè)個(gè)病？是不是跟它的(de)病名一樣，很可(kě)怕很難治？在生活中腎友又要注意什(shén)麽？......
我們收集了(le)大(dà)家迫切想了(le)解的(de)一些問題，請專家詳細爲大(dà)家講解！夥伴們闆凳搬好，前排聽(tīng)課！
狼瘡是怎麽得(de)的(de)？
系統性紅斑狼瘡的(de)病因很複雜(zá)。就像高(gāo)血壓、糖尿病一樣，我們至今也(yě)不能完全明(míng)确發病原因。但根據最新的(de)研究來(lái)看，遺傳和(hé)環境因素等對(duì)于系統性紅斑狼瘡發病都有影(yǐng)響。
如果親屬中有系統性紅斑狼瘡，那麽發病的(de)風險會升高(gāo)，但也(yě)不一定百分(fēn)百發病。
研究顯示某些基因是狼瘡的(de)危險因素，比如IRF5，STAT4, C1QA等。就是說具有這(zhè)些危險基因的(de)人(rén)群，在某些感染或者其他(tā)環境刺激之後，免疫系統會被激活，而且激活的(de)免疫系統會失去控制，所以才會攻擊自己的(de)器官和(hé)組織，從而導緻病變。
下(xià)圖非常形象地解釋了(le)系統性紅斑狼瘡的(de)發病原因：
狼瘡腎炎是不是腎病裏面特别不好治的(de)？
在之前，系統性紅斑狼瘡是疑難雜(zá)症，經常被誤診，耽誤治療，容易産生很多(duō)并發症。
近些年來(lái)，随著(zhe)對(duì)疾病認識的(de)深入，以及新的(de)治療方法的(de)研究，這(zhè)個(gè)病慢(màn)慢(màn)稱爲一種可(kě)以控制的(de)慢(màn)性病。
就像高(gāo)血壓、糖尿病一樣，雖然需要服藥，但大(dà)多(duō)數人(rén)可(kě)以很好地控制病情，正常生活。
狼瘡腎炎分(fēn)爲6型，并不算(suàn)腎病裏難治的(de)。I型和(hé)II型算(suàn)很輕的(de)，隻需要低劑量的(de)激素和(hé)免疫抑制劑就可(kě)以很好控制。III型，IV型和(hé)V型算(suàn)是比較重的(de)，需要大(dà)劑量的(de)激素和(hé)免疫抑制劑控制病情，然後用(yòng)低劑量的(de)激素和(hé)免疫抑制劑維持。這(zhè)就好比一個(gè)房(fáng)間裏著(zhe)火了(le)，需要立馬叫消防隊裏撲滅，然後慢(màn)慢(màn)清理(lǐ)。
現在的(de)治療方案很多(duō)，而且用(yòng)藥比以前更精細，能夠幫患者避免不必要的(de)副作用(yòng)。
生活中必須注意什(shén)麽？
狼瘡病人(rén)最需要注意的(de)是：認識這(zhè)個(gè)疾病！不要抱有僥幸心理(lǐ)。我們在臨床上見過太多(duō)的(de)病人(rén)，病情控制得(de)不錯，抱有僥幸心理(lǐ)，自行停藥結果複發了(le)。
每一次疾病複發都是對(duì)身體的(de)重大(dà)打擊，就像每次房(fáng)間裏著(zhe)火燒一次一樣，有些創傷是很難愈合的(de)。所以，最最重要的(de)按時(shí)服藥，規律随診。
另外，要保持健康的(de)免疫力。我們通(tōng)常談到的(de) “ 免疫力” 指的(de)是免疫系統的(de)防禦能力，尤其是對(duì)感染性疾病的(de)抵抗力。
那麽，如何保持呢(ne)？方法有如下(xià)幾個(gè)：
1. 控制慢(màn)性炎症
炎症的(de)本質是體内免疫系統清除體内垃圾和(hé)外來(lái)敵人(rén)的(de)鬥争。所謂一鼓作氣，再而衰，三而竭，慢(màn)性炎症的(de)存在，猶如體内的(de)武裝部隊（免疫系統）時(shí)刻警備著(zhe)，戰鬥著(zhe)，最終的(de)結局就是武裝部隊疲乏，傷及無辜的(de)事情也(yě)可(kě)能會發生。
慢(màn)性炎症有哪些呢(ne)？人(rén)體和(hé)外界接觸的(de)有幾個(gè)通(tōng)道：口腔，腸道，呼吸道，生殖泌尿系統。所以定期清理(lǐ)口腔，防止牙周炎，改善慢(màn)性腹瀉，不吸煙(yān)，治療慢(màn)性婦科炎症等。
其次，還(hái)有一些我們不熟悉的(de)慢(màn)性炎症，比如肥胖，糖尿病，高(gāo)血壓，高(gāo)尿酸等。這(zhè)些疾病的(de)本質還(hái)是炎症，而且全身系統性的(de)炎症(1)。這(zhè)些疾病的(de)控制非常有助于改善體内的(de)免疫系統平衡。
2. 保持體内微生态的(de)平衡
如上面所述，我們的(de)人(rén)體其實不完全屬于自己，而是融于大(dà)自然的(de)一部分(fēn)。我們的(de)消化(huà)系統中有成千上萬的(de)細菌，他(tā)們調節著(zhe)我們的(de)免疫系統，營養體系，甚至影(yǐng)響著(zhe)我們體内的(de)神經遞質。越來(lái)越多(duō)的(de)研究證明(míng)體内微生态平衡的(de)重要性。
20世紀的(de)醫學基本上“鬥争的(de)醫學”，抗生素的(de)發明(míng)拯救了(le)無數的(de)人(rén)生命，但也(yě)根本上破壞了(le)我們體内的(de)生态平衡。很多(duō)疾病的(de)高(gāo)發，可(kě)能都與體内微生态平衡的(de)破壞相關，甚至腫瘤免疫治療的(de)效果都取決于體内的(de)微生态平衡(2)。近些年來(lái)，糞便移植慢(màn)慢(màn)在臨床開始實踐。
所以，防止濫用(yòng)抗生素 ，珍惜你體内的(de)生态平衡。普通(tōng)的(de)感冒發燒很多(duō)時(shí)候都是病毒感染，抗生素沒有用(yòng)處，而且會破壞體内寶貴的(de)生态平衡。
3.均衡飲食
我們要盡量做(zuò)到飲食均衡，保證我們的(de)免疫系統有足夠的(de)能量和(hé)營養去同病原體做(zuò)鬥争。
如果要給一個(gè)建議(yì)，那就是不要偏食，注重多(duō)蔬菜水(shuǐ)果少肉的(de)葷素搭配。
4.戒煙(yān)限酒
在吸煙(yān)方面，要做(zuò)到不吸煙(yān)，因爲吸煙(yān)會降低免疫力，尤其是降低我們對(duì)肺部一些病原體的(de)抵抗力。
至于喝酒，我們也(yě)需要盡量控制酒精的(de)攝入，不要酗酒。
5.睡(shuì)眠
好的(de)睡(shuì)眠，不要太勞累。免疫系統會随著(zhe)生物(wù)鐘(zhōng)變化(huà)，因此生物(wù)鐘(zhōng)的(de)紊亂也(yě)會影(yǐng)響免疫系統。
比如，當經常熬夜的(de)時(shí)候，嘴角會容易起泡，這(zhè)就是我們的(de)免疫力降低了(le)，疱疹病毒出來(lái)活動并導緻疱疹的(de)發生。
6.運動
保持經常鍛煉的(de)習(xí)慣，适度運動能提高(gāo)我們的(de)免疫力，從而幫助我們抵抗病原體。
調整自己的(de)心态，尤其是不要讓自己生活在壓力之中。心态和(hé)壓力能影(yǐng)響免疫力，雖然其中的(de)具體機制也(yě)還(hái)不清楚，可(kě)能是因爲神經系統和(hé)免疫系統的(de)相互作用(yòng)。
7.疫苗
最後，我會建議(yì)我所有的(de)狼瘡患者打疫苗。
疫苗是現代醫學最偉大(dà)的(de)進步之一，兒(ér)童疫苗是我們披挂上陣的(de)第一套盔甲，成人(rén)疫苗當然也(yě)是我們行走江湖不可(kě)或缺的(de)盾牌。
狼瘡患者需要的(de)疫苗：每年的(de)流感疫苗，常規的(de)肺炎疫苗，年輕女(nǚ)性可(kě)以打HPV疫苗。現在國内的(de)帶狀疱疹疫苗剛剛上市（注意，是重組疫苗，不是活疫苗），也(yě)可(kě)以考慮打。狼瘡患者要非常慎用(yòng)活疫苗，尤其是在使用(yòng)免疫抑制劑的(de)時(shí)候。
平時(shí)要監測哪些化(huà)驗，出現什(shén)麽情況要找醫生？
對(duì)于狼瘡病人(rén)，每次需要監測的(de)指标其實很簡單，也(yě)很便宜。我們通(tōng)常做(zuò)的(de)是：全血細胞分(fēn)析，腎功能，肝功能（含白蛋白），尿常規（含尿蛋白），血沉，補體（C3）, +/- dsDNA。
每年查一次糖化(huà)血紅蛋白，血脂，鈣和(hé)維他(tā)命D。其他(tā)的(de)化(huà)驗，除非有特殊理(lǐ)由，一般沒有必要。
簡單解釋一下(xià)這(zhè)些化(huà)驗的(de)理(lǐ)由：
全血細胞分(fēn)析：狼瘡可(kě)以引起白細胞減低，貧血，血小闆減低。某些藥物(wù)可(kě)能也(yě)會引起這(zhè)些變化(huà)。所以這(zhè)是常規檢查。
腎功能，尿白蛋白和(hé)尿常規：主要明(míng)确狼瘡腎炎病變的(de)情況。另外，某些藥物(wù)會影(yǐng)響腎功能，腎功能變化(huà)的(de)話(huà)，藥物(wù)的(de)劑量也(yě)需要做(zuò)相應的(de)調整。
肝功能：主要檢測某些藥物(wù)的(de)副作用(yòng)。比如環磷酰胺，骁悉等。
血沉、補體和(hé)dsDNA：可(kě)以反映疾病的(de)部分(fēn)活動度。
不需要做(zuò)的(de)檢查：ANA – 這(zhè)個(gè)隻在發病初期診斷的(de)時(shí)候有用(yòng)。一旦确診，以後就再也(yě)不用(yòng)測了(le)。我經常見到其他(tā)奇奇怪怪的(de)檢查，就不一一列舉了(le)。化(huà)驗檢查并不是越多(duō)越好。不僅僅是浪費錢，浪費醫療資源；而且某些沒有意義的(de)異常值，會給病人(rén)造成不必要的(de)焦慮。所以，一個(gè)好的(de)醫生，一定要避免給患者造成過度檢查。
如果臨床上有新的(de)症狀出現，比如關節痛，新發皮疹，口腔潰瘍，尿泡沫增多(duō)，下(xià)肢水(shuǐ)腫，喘氣，腸道不舒服，以及上述化(huà)驗的(de)異常，建議(yì)及早找醫生就診。狼瘡的(de)病情複雜(zá)，而且有時(shí)候病情變化(huà)微妙，瞬息萬變，一定不要耽誤病情。
常見的(de)皮膚問題，患者自己需要做(zuò)好什(shén)麽？
狼瘡的(de)皮膚問題多(duō)種多(duō)樣，包括蝴蝶性紅斑，盤狀紅斑，甚至血管炎型的(de)皮疹等等。如果出現任何皮疹，即使看皮膚科或者風濕免疫科醫生。
狼瘡的(de)病人(rén)一定要注意防曬！！！切記切記。因爲紫外線照(zhào)射會殺傷皮膚細胞。因爲狼瘡患者體内的(de)免疫系統問題，很難清除這(zhè)些死亡的(de)皮膚細胞，所以會使狼瘡複發。所以，所有的(de)狼瘡患者應該注意防曬，如果出門在外的(de)話(huà)，建議(yì)使用(yòng)防曬霜，而且建議(yì)SPF 50，這(zhè)種防嗮霜可(kě)以阻擋98%的(de)紫外線。
狼瘡腎炎患者能生孩子嗎？
狼瘡本身不影(yǐng)響生育能力，所以，隻要病情控制穩定，藥物(wù)使用(yòng)得(de)當，狼瘡患者能和(hé)正常人(rén)一樣生育。但狼瘡患者有兩個(gè)生育問題：
病情：懷孕對(duì)女(nǚ)性的(de)身體各個(gè)器官影(yǐng)響都很大(dà)，心髒，肺和(hé)腎髒等主要器官都會承受額外的(de)負擔，循壞系統也(yě)會不穩定。所以，一定等病情控制穩定一段時(shí)間後，再考慮懷孕。
藥物(wù)：有些藥物(wù)會影(yǐng)響生育能力，有些藥物(wù)會對(duì)胎兒(ér)有副作用(yòng)。所以，這(zhè)就需要風濕免疫科合理(lǐ)使用(yòng)免疫抑制劑控制狼瘡。
環磷酰胺是控制重型狼瘡的(de)常用(yòng)藥物(wù)，會影(yǐng)響女(nǚ)性的(de)生殖能力。所以，對(duì)于年輕未育女(nǚ)性，慎重考慮使用(yòng)。當然，如果是不得(de)不使用(yòng)，比如重型的(de)狼瘡腦(nǎo)病，肺出血等情況下(xià)，救命要緊。
骁悉，來(lái)氟米特，甲氨蝶呤對(duì)胎兒(ér)會有很大(dà)影(yǐng)響，在懷孕之前要停藥。
能夠用(yòng)于孕婦的(de)藥物(wù)包括：羟氯喹，硫唑嘌呤，環孢素等。
在沒有準備好懷孕的(de)時(shí)候，一定注意避孕。狼瘡患者的(de)避孕也(yě)是很有講究。以後有機會再講。
哪些患者預後好，哪些人(rén)容易得(de)尿毒症？
判斷狼瘡預後的(de)指标有很多(duō)，比如腎穿的(de)結果，發病初期的(de)疾病活動度，是否有複發，年齡，種族等等。
如果腎穿結果顯示很多(duō)慢(màn)性病變，纖維化(huà)，說明(míng)疾病已經比較久，比較重了(le)，很難再恢複失去的(de)腎小球，所以這(zhè)些人(rén)可(kě)能容易得(de)尿毒症。所以，狼瘡患者一定及時(shí)就醫，一有複發迹象的(de)話(huà)，就要把火苗扼殺在搖籃裏，避免不必要的(de)器官損害。
有沒有值得(de)期待的(de)新藥？
新藥不多(duō)，但是治療方法一直在進步。
生物(wù)制劑方面，包括：
Belimumab (貝利木(mù)單抗，這(zhè)個(gè)不算(suàn)很新，已經有十多(duō)年的(de)曆史了(le))。狼瘡患者如果在标準治療情況下(xià)如果控制不理(lǐ)想的(de)話(huà)，加用(yòng)這(zhè)個(gè)藥物(wù)可(kě)以改善病情，幫助激素減量。
Anifrolumab，是今年剛剛發表的(de)治療狼瘡的(de)藥物(wù)。FDA目前還(hái)沒有批準。III期臨床研究結果顯示有顯著效果。
Voclosporin，（類似的(de)一代藥物(wù)是環孢素，二代藥物(wù)是他(tā)克莫司，這(zhè)是三代藥物(wù)）效果和(hé)安全性可(kě)能優于一代和(hé)二代藥物(wù)，不需要監測血藥濃度。
雖然很多(duō)新的(de)藥物(wù)還(hái)在臨床試驗中，但是我們從很多(duō)老藥中看到新的(de)希望。比如低劑量的(de)環磷酰胺治療可(kě)以避免不必要的(de)環磷酰胺累積劑量，減少副作用(yòng)，而且長(cháng)期随訪的(de)結果和(hé)大(dà)劑量環磷酰胺效果相當。多(duō)靶點的(de)治療是中國的(de)獨特貢獻，首次在世界上證明(míng)多(duō)靶點治療可(kě)能更好地控制狼瘡腎炎的(de)患者。
這(zhè)篇文章(zhāng)内容非常實用(yòng)，可(kě)以收藏起來(lái)慢(màn)慢(màn)看，也(yě)歡迎夥伴們把這(zhè)篇科普轉給狼瘡腎友！
